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本书主要以血液系统常见病、多发病为条目，每个疾病均包括诊断要点、治疗原则、治疗策略和诊治说明四个方面，治疗策略采用标准处方的书写格式，诊治说明主要是阐述对此疾病诊治的注意要点和作者体会。目的在于帮助和指导临床医生能更正确地诊断疾病，更合理、科学地使用治疗方案，提高诊治水平。

本书适合临床血液内科和全科医生阅读。

红细胞疾病

缺铁性贫血

小儿缺铁性贫血

叶酸缺乏的巨幼细胞贫血

维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血

恶性贫血

慢性病贫血

再生障碍性贫血

Fanconi贫血

纯红细胞再生障碍性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血

急性造血停滞

珠蛋白生成障碍性贫血

α珠蛋白生成障碍性贫血

β珠蛋白生成障碍性贫血

高铁血红蛋白血症

硫化血红蛋白血症

遗传性球形红细胞增多症

遗传性椭圆形红细胞增多症

遗传性口形红细胞增多症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

丙酮酸激酶缺乏症

嘧啶5'-核苷酸酶缺乏症

免疫性溶血性贫血

新生儿同种免疫溶血病

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

微血管病性溶血性贫血

铁粒幼细胞贫血

血色病

卟啉病

粒细胞和淋巴细胞疾病

中性粒细胞减少症

急性粒细胞缺乏症

持久性多克隆B细胞增多症

传染性单核细胞增多症

类白血病反应

脾功能亢进

慢性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病

慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征

真性红细胞增多症

原发性血小板增多症

慢性特发性骨髓纤维化

骨髓增生异常综合征

慢性粒-单核细胞白血病

不典型慢性髓系白血病

幼年型粒-单核细胞白血病

急性髓系白血病

急性嗜碱性粒细胞白血病

急性淋巴细胞白血病

难治复发白血病

儿童白血病

儿童急性淋巴细胞白血病

儿童急性體系白血病

老年急性白血病

中枢神经系统白血病

慢性淋巴细胞白血病

幼淋巴细胞白血病

多毛细胞白血病

伴有多毛细胞的脾淋巴瘤

慢性大颗粒淋巴细胞增多症

T大颗粒淋巴细胞白血病

侵袭性NK细胞白血病

成人T细胞白血病/淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤

B细胞非霍奇金淋巴瘤

T细胞非霍奇金淋巴瘤

Castleman病

浆细胞和组织细胞疾病

多发性骨髓瘤

髓外浆细胞瘤

浆细胞白血病

原发性巨球蛋白血症

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

重链病

淀粉样变性

冷球蛋白血症

POEMS综合征

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

组织细胞肉瘤和朗格汉斯细胞肉瘤

组织细胞肉瘤

朗格汉斯细胞肉瘤

树突细胞肿瘤

滤泡树突细胞肉瘤

交错突细胞肉瘤

噬血细胞综合征

脂质贮积症

戈谢病

尼曼-皮克病

神经节苷脂贮积症

GM1神经节苷脂贮积症

GM2神经节苷脂贮积症

皮肤肥大细胞增生症

系统性肥大细胞增生症

血小板疾病和出血、凝血疾病

遗传性出血性毛细血管扩张症

特发性血小板减少性紫癜

过敏性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜

巨血小板综合征

Bemard-Soulier综合征

May-Hegglin异常

血小板无力症

原发性血小板第3因子缺乏症

血友病

血管性血友病

病理性抗凝物质所致出血性疾病

因子Ⅷ抑制物

因子Ⅸ抑制物

因子Ⅷ抑制物

弥散性血管内凝血

纤维蛋白溶解综合征

纤维蛋白原异常症

遗传性蛋白C缺乏症

遗传性蛋白S缺乏症

抗活化蛋白C症

遗传性抗凝血酶缺乏症

先天性异常纤溶酶原血症

附录 血液科常用检验参考值

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　一、诊断要点

　 （一）临床表现

　　一般为轻至中度贫血，进展较慢。贫血症状常被基础疾病（炎症、感染或肿瘤）的临床表现所掩盖。少数有乏力、气短、心悸等，一般无黄疸。

　（二）辅助检查

　 Hb多在80～100 g/L，呈正细胞正色素性贫血或轻度小细胞低色紊性贫血。一般MCV>72 fl。网织红细胞计数正常。SI及TIBC均低于正常，TS正常或稍低于正常，SF增高，FEP亦增高。骨髓中红系细胞可有轻度代偿性增生，铁染色示铁粒幼细胞减少，巨噬细胞内的铁增多。幼红细胞上的转铁蛋白受体减少。EPO水平与贫血时应有的EPO水平相比是降低的。应注意与缺铁性贫血鉴别，后者TIBC增高，可溶性转铁蛋白受体增高，细胞外铁减少。

　二、治疗原则

　 治疗基础疾病；对症支持治疗；补充EPO或合并缺铁时补充铁剂。

ACD的治疗主要是治疗基础疾病，基础疾病改善后，贫血症状也会减轻。在原发病未被控制，而贫血症状明显时，可间断输注浓缩红细胞以改善症状。适当补充EPO常可促进贫血症状的改善。患者如同时伴有缺铁，可补充铁剂治疗。

　　三、治疗策略

　　1.治疗基础疾病。

　　2.支持治疗必要时给予浓缩红细胞输注。

　　3.EPO

Rp EPO 3 000U，ih，qod

四、诊治说明

ACD常伴随的基础疾病有肺脓肿、肺结核、亚急性感染性心内膜炎、慢性深部真菌病及艾滋病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、严重外伤、烧伤，以及癌症、淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等。诊断治疗这些基础疾病的同时，应考虑到ACD的存在。

　……

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